胆囊癌的病例解读

胆囊原发性癌肉瘤十分罕见，其组织学特点是由上皮性和间叶性成分混合组成的恶性肿瘤，恶性程度较高，预后差。下面让我们了解一下胆囊癌的病例解读。

胆囊癌的病例解读的临床资料：患者女，78岁。间歇性右上腹痛大概一个多月。体检：一般情况可，心肺无异常，右上腹压痛，肝脾肋下未及肿大。B超以及CT示胆囊实性占位，侵及肝脏，胆总管扩张结石。行胆囊切除+部分结肠，肝脏切除和胆总管切开取石引流术。

胆囊癌的病例解读的方法：手术切除组织经10%中性福尔马林固定，取材后石蜡包埋，常规切片，HE染色。免疫组织化学采用EnVisonTm方法，所用即用型--抗广谱，CK，EMA，Vimentin，Desmin，SMA，S-100，CD34，CD68，CD117，MyoD1。

胆囊癌的病例解读的结果：

1 大体检查：胆囊6.2cm×4cm×2cm，囊壁厚4cm，胆囊体部肿块占位，肿块部分与肝脏及结肠粘连，体积8cm×5cm×5cm，切面灰白，质脆，部分坏死，肠周触及11枚淋巴结。

2 镜下观察 肿瘤由两种成分组成：一种是排列呈不规则腺管状，小巢状，实性片状，瘤细胞质较丰富，核大，卵圆形或不规则形，染色质粗，有清楚的核仁，核异形性中等，并可见较多病理性核分裂象，另一种为梭形细胞，排列成束状交织，细胞大小不一，异型性明显，边界不清，核染色深，核分裂多见，可见多核的巨细胞，有些区见坏死。癌和肉瘤之间无过度现象。肿瘤侵犯肝脏并侵犯至肌层，11枚淋巴结未见肿瘤转移。

3 免疫组织化学染色：上皮源性肿瘤成分CK（+），EMA（+），Vimentin（-），肉瘤成分Vim（+），CK（-），EMA（-），Desmin，SMA，S-100，CD34，CD68，CD117，MyoD1癌与肉瘤成分均为阴性。

4 病理诊断 胆囊癌肉瘤。

胆囊癌的病例解读的讨论：

胆囊癌肉瘤是一种罕见的胆管系统恶性肿瘤，至今国外文献报道30余例，国内不超过10例，多为个例报道。女性发病较男性为多，90%发生于50岁以上老年人。许多研究者认为癌肉瘤是恶性上皮成分和分化的间叶成分组成的肿瘤，任何类型的癌和肉瘤两种成分按任何比例交织混合组成。癌成分可以是腺癌或鳞状细胞癌或两种成分均有，大多数病例为腺癌。本例为腺癌。肉瘤成分可呈多样性，有文献报告其包括有平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤，骨肉瘤，软骨肉瘤和神经肉瘤癌。本例为纤维肉瘤。肿瘤可以呈弥漫性生长或呈巨大的息肉状样生长，并有坏死，呈弥漫性生长时，有时与慢性胆囊炎在大体上很难鉴别。胆囊癌的高危因素考虑与胆囊结石的长期刺激有关，胆囊癌肉瘤的发生是否与慢性胆囊炎，胆囊结石有关尚无相关文献报道。胆囊癌肉瘤的组织学起源和发生机制目前有多种学说，包括碰撞学说，化生学说，全能干细胞胚胎残余学说，间质诱导学说，还有研究者在分子生物学及遗传学方面作了研究，认为肿瘤为单克隆性，肉瘤有多样的遗传学变异。但确切机制沿不能完全肯定，有待更多的病例作更深入的探索。

要明确胆囊癌肉瘤，尚需和以下几种疾病相鉴别：

·胆囊腺肌瘤。该病是一种获得性良性病变，以表面上皮广泛延伸至增厚的胆囊肌层，常常达浆膜层为特征。腺上皮形成腺管长入肌层，有时位置可以深达胆囊浆膜层，腺管周围纤维组织，平滑肌组织不同程度的增生，腺上皮及间叶组织成分均无异型性。而癌肉瘤的上皮和间叶成分均为恶性，细胞异型性明显。

·胆囊未分化癌。属上皮源性肿瘤，本质上属于分化差的癌。有研究者主张用肉瘤样癌概念取代癌肉瘤概念。但我们认为典型的癌肉瘤还是存在的，与肉瘤样癌是可以鉴别的。电镜下其肉瘤成分具有桥粒斩首，胞浆内有张力微丝等上皮细胞的超微结构特征，并可清晰显示两种成分的移行形态。免疫组织化学肉瘤成分表达上皮性标志物，也可表达间叶性标记。而癌肉瘤没有上述电镜特征，梭形细胞角蛋白染色阴性有助于癌肉瘤与肉瘤样癌鉴别。明确诊断癌肉瘤尚需进一步排除以下两种情况：一是胆囊肉瘤中夹杂陷入的正常胆囊上皮成分，可以通过仔细观察夹杂的上皮成分无组织结构和细胞型态异型性及病理性核分裂象来鉴别，二是胆囊癌中出现偶见的化生性改变，如鳞化，软骨化，骨化，还有反应性间质纤维组织增生，化生病灶为成熟间质结构，无细胞异型性。

胆囊癌肉瘤可参考胆囊癌TNM系统分期标准分为0-Ⅳ期，本例已累及肝脏和结肠，属Ⅳ期患者。胆囊肉瘤就诊时多处于晚期，因此往往错过了手术根治肿瘤的最佳时机，预后差，生存期很少超过二十个月。